今日进行性肌营养不良有治愈的吗(进行性肌营养不良有何表现)

时间:2022-06-23 18:13:12来源:
导读大家好,知识小宋来为大家解答以上的问题。进行性肌营养不良有治愈的吗,进行性肌营养不良有何表现很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧...

大家好,知识小宋来为大家解答以上的问题。进行性肌营养不良有治愈的吗,进行性肌营养不良有何表现很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!

根据临床表现和基因缺陷的不同,可分为先天性肌营养不良症、迪谢内肌营养不良症(DMD)、贝克尔肌营养不良症(BMD)和肢带型肌营养不良症。其中,迪谢内肌营养不良症和贝克肌营养不良症是最常见的临床类型,这两种疾病都是由DMD基因缺陷引起的。下面重点介绍DMD基因缺陷导致的肌营养不良。

杜氏肌营养不良症患儿在大于3~5岁时逐渐出现症状,婴儿期大多无症状。一些细心的家长可能会发现,孩子小时候其实是落后于同龄孩子的。例如,正常儿童在出生后1岁开始独立行走,儿童可能在1.5 ~2岁开始独立行走,或一直行走不稳,常被误认为缺钙或体质较弱,而被忽视。

随着孩子年龄的增长,他们的症状逐渐变得明显。上幼儿园后,经常发现他们的运动能力比同龄人差,动作不协调笨拙,跑步跟不上同龄人。渐渐地,孩子步态异常,摇摆不定,俗称鸭步,上楼困难,蹲下困难。从仰卧位起身时,孩子常翻身至俯卧位,先抬头,双手支撑膝盖和大腿,慢慢伸直躯干站立,称为高尔征阳性。

除了肌肉力量和肌张力下降,体检中还经常见到腓肠肌肥大。肥大的腓肠肌质地较硬,缺乏肌肉弹性,因为里面充满大量增生的脂肪结缔组织,所以称为假性肥大。随着病情的发展,肌无力症状越来越严重,12岁左右的孩子失去独立行走的能力。之后由于长期卧床,容易并发褥疮、坠肺炎等。因为呼吸肌无力,或者心脏受累等原因,20岁左右就可以死于呼吸衰竭和心力衰竭。

Becker型肌营养不良的临床症状比Duchenne型肌营养不良轻,肌无力症状出现晚,进展慢。大部分在18岁后仍有独立行走能力,寿命不受影响或稍受影响。

家长如果发现孩子落后于同龄人,要引起足够的重视,以免耽误病情。

本文到此结束,希望对大家有所帮助。

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