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这种疾病的病因尚不清楚。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽喉痛、淋巴结病、中性粒细胞减少和血小板增多，严重者伴有全身损害。由于没有具体的诊断方法和标准，往往需要排除感染和肿瘤后才考虑其诊断。即使某些患者被诊断为成人斯蒂尔病，在治疗期间也需要密切随访，以进一步排除感染和/或肿瘤的发生。该病男女相似，遍布全球，无地域差异。发病年龄为16-35岁，发病也可见于老年人。
临床表现
1.症状和体征
(1)发热：这种疾病最常见、最早的症状。其他表现，如皮疹、关节肌肉症状和外周白细胞增加，可能要到发热后几周甚至几个月才会出现。80%以上的患者有典型的尖峰热，体温一般在傍晚突然升高，有或无寒战，可达39以上，但退热后早晨体温可降至正常。通常高峰发热一天一次，但一天两次很少见。
(2)皮疹：本病的另一主要表现，约占85%以上的患者。典型的皮疹为橙红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形式多样，可呈荨麻疹样。皮疹主要分布在躯干、四肢，面部也有。这种病的特点是常伴有发热，常出现在傍晚发热初期，第二天早上发热消退后皮疹消失。另一种皮肤异常是约1/3的患者由于衣服、被褥揉皱、搓擦、抓挠等机械刺激，或热水浴等原因，相应部位皮肤出现弥漫性红斑和轻度瘙痒。这种现象被称为Koebner现象。
(3)关节和肌肉：几乎100%患者有关节疼痛，关节炎超过90%。膝关节和腕关节最脆弱，其次是踝关节、肩关节和肘关节。近端指间关节、掌指关节和远端指间关节也可受累。疾病早期受累关节较少，后期受累关节增多表现为多关节炎。很多患者患侧关节的软骨和骨组织可被侵蚀破坏，所以后期关节可能会僵硬变形。肌肉疼痛常见，占80%以上。大部分患者在发热时会出现不同程度的肌肉酸痛，部分患者出现肌肉无力，肌酶轻度升高。
(4)咽痛：大多数患者在发病初期就有咽痛，有时存在于整个病程中。他们发烧时出现咽痛或加重，退烧后减轻。咽出血、咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿大、咽拭子培养阴性和抗生素治疗对咽痛无影响。
(5)其他临床表现：如周围淋巴结肿大、肝脾肿大、腹痛(少数病例如急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎等。较不常见的是肾脏、中枢神经系统异常和外周神经损伤。少数患者可能出现急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭、心包填塞、缩窄性心包炎、弥散性血管内凝血(DIC)、严重贫血和坏死性淋巴结病。
2.实验室检查
(1)血常规，90%以上患者中性粒细胞升高，约80%患者白细胞计数 15 109/L，约50%患者血小板计数升高，但嗜酸性粒细胞无变化。可并发阳性细胞色素沉着性贫血。几乎100%的患者血沉快速升高。
(2)部分患者肝酶轻度升高。
(3)血细菌培养阴性。
(4)类风湿因子和抗核抗体均为阴性，但仅有少数人呈阳性，且滴度较低。血液补体水平正常或偏高。
(5)血清铁蛋白(SF)，本病SF水平增高，其水平与疾病活动度有关。因此，科幻不仅有助于
关节炎患者可出现关节周围软组织肿胀，关节末端骨质疏松。随着病情的发展，关节软骨可被破坏，关节间隙变窄，这是腕关节最常见的改变。软骨下骨也可能被破坏，最终导致关节僵硬和畸形。
诊断和鉴别诊断
1.诊断要点
以下临床表现及相关检查应予以怀疑。
(1)发热是本病最突出的症状，最早出现。典型的热型是峰热，一般一天一次。
(2)皮疹好发于躯干和四肢，也可发于面部，呈橙黄色斑疹或斑丘疹，通常伴有发热，为一过性。
(3)通常有关节痛和/或关节炎，早期关节炎较少，但也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。
(4)外周血白细胞明显升高，以中性粒细胞为主，血培养阴性。
(5)血清学检查：大部分患者类风湿因子和抗核抗体均为阴性。
(6)许多抗生素无效，但糖皮质激素有效。
2.诊断标准
这种疾病没有特定的诊断方法。国内外已建立了许多诊断或分类标准，但仍没有公认的统一标准。建议采用美国Cush标准和日本标准。
这个标准应该排除传染病、恶性肿瘤和其他风湿病。满足五个或五个以上条件(包括至少两个主要条件)并作出诊断。
3.鉴别诊断
在诊断成人斯蒂尔病之前，应与下列疾病相鉴别：
(1)传染病：病毒感染(乙肝病毒、风疹、细小病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等。)、亚急性细菌性心内膜炎、脑膜炎球菌血症、淋球菌菌血症及其他细菌引起的菌血症或败血症、结核病、莱姆病、梅毒和风湿热等。
(2)恶性肿瘤：白血病、淋巴
（3）结缔组织病：系统性红斑狼疮，原发性干燥综合征，混合性结缔组织病等。
（4）血管炎：结节性多动脉炎，韦格纳肉芽肿，血栓性血小板减少性紫癜，大动脉炎等。
（5）其他疾病：血清病，结节病，原发性肉芽肿性肝炎，克隆氏病（Crohn氏病）等。
治疗原则及方案
本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发，用药方法同类风湿关节炎。
常用的药物有非甾类抗炎药（NSAIDS）、糖皮质激素、改善病情抗风湿药（DMARDS）等。
1、非甾类抗炎药（NSAIDs）
急性发热炎症期可首先使用NSAIDs，一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1~3个月，再逐渐减量。定期复查肝肾功能及血常规，注意不良反应（参考类风湿关节炎用药）。
成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这类患者预后良好。
2、糖皮质激素
对单用NSAIDs不起效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用泼尼松0.5~1mg/kg/d。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量，然后以最小有效量维持。病情严重者需用大剂量激素（泼尼松≥1.0mg/kg/d），也可用甲基泼尼松龙冲击治疗，通常剂量500-1000mg/次，缓慢静滴，可连用3天。必要时1-3周后可重复，间隔期和冲击后继续口服泼尼松。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。及时补充防治骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二磷酸盐、活性维生素D。
3、改善病情抗风湿药物（DMARDs）
激素仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。
恶心呕吐常见，骨髓抑制。致癌作用（与总剂量和疗程有关，但近年有人认为如不出现严重的毒副作用不限总量），出血性膀胱炎及膀胱癌（我国较少见），肝损害、黄疸、脱发。感染、带状疱疹，致畸和不育。高血压，肝肾毒性，神经系统损害，继发感染，肿瘤及胃肠道反应，齿龈增生、多毛等。
使用DMARDs时，首选甲氨蝶呤（MTX），剂量7.5-15mg/周，病严重者可适当加大剂量。病情较轻者可用羟基氯喹。对顽固病例选用硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢素。使用环磷酰胺时，有冲击疗法及小剂量用法，两者相比较，冲击疗法副作用小。临床上还可根据病情在使用MTX时基础上联合使用其他DMARDs。当转入慢性期以关节炎为主要表现时，可参照类风湿关节炎DMARDs联合用药，如MTX+SASP；MTX+HCQ；MTX+青霉胺；MTX+金制剂。在多种药物治疗难以缓解时也可MTX+CYC。如患者对MTX不能耐受或疗效不佳可改用来氟米特（LEF），在使用LEF基础上还可与其他DMARDs联合。
用药过程中，应密切观察所用药物的不良反应，如定期观察血象、血沉、肝肾功能。还可定期观察铁蛋白（SF），如临床症状和体征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，则提示病情缓解。病情缓解后首先要减停激素，但为继续控制病情防止复发，DMARDs应继续应用较长时间，但剂量可酌减。
4、植物制剂
部分植物制剂，如雷公藤多甙、青藤碱、白芍总甙已在多种风湿性疾病治疗中应用。本病慢性期，以关节炎为主要表现时亦可观察使用（详见类风湿关节炎用药）。
预后
患者病情、病程呈多样性，反应本病的异质性。少部分患者一次发作缓解后不再发作，有自限倾向。多数患者缓解后易反复发作。还有慢性持续活动的类型，最终出现慢性关节炎，有软骨和骨质破坏，酷似类风湿关节炎。
须强调指出的是成人斯蒂尔病是一种排除性疾病，至今仍无特定的统一诊断标准，即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并经常注意排除感染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断改变治疗方案。
本文到此结束，希望对大家有所帮助。